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手肘摸到不明硬块竟罹患罕见皮肤癌「默克细胞癌」
上传时间:2020-07-11点击:724次

「默克细胞癌」是一种罕见的侵略性皮肤癌,较黑色素瘤更为恶性、病程进展更快速。双和医院血液肿瘤科谢燿宇医师说明,默克细胞癌在台湾一年大约新增10-15位案例,他曾收治一名50岁的案例,先前在手肘摸到不明硬块,觉得不对劲而至皮肤科就诊,检查后确诊是默克细胞癌。因为发现的早,仅使用手术切除,目前控制良好,只需定期回诊检查,故谢燿宇医师提醒病友,虽然默克细胞癌为恶性肿瘤,但只要能及早发现,还是能有较好的疾病控制,故民众若发现身体有不明的痣或是红紫色硬块出现,请儘早至医院就诊。

默克细胞癌病程发展快 易与其他肿瘤混淆

谢燿宇医师表示,根据研究,只有30-64%的默克细胞癌患者(不论期别为何)能够存活5年以上;若为转移性的默克细胞癌病友,超过5年存活率则低于20%(备注1.2)。其危险因子包含:

1.长期照射紫外线且皮肤白皙的民众

2.曾感染HIV、接受器官移植受体及罹患慢性淋巴细胞白血病

3.年龄大于50岁以上的民众

因为默克细胞癌初期症状不明显,但病程进展很快,导致多数病友发现癌细胞时,已转移到淋巴结或其他器官,且罹患默克细胞癌后的复发率及致死率高,除局部复发外,也容易发生淋巴腺转移甚至是全身性的扩散转移至肝脏、骨头、脑部及其他器官。另外,因为默克细胞癌在病理切片下,呈现圆形蓝色的小细胞肿瘤,与其他广泛被认知的肿瘤,如:转移性内脏神经内分泌癌肿瘤、肺癌、淋巴癌的肿瘤相似,故国外研究指出,超过4成默克细胞癌,容易与其他淋巴癌或神经内分泌癌症混淆(备注3)!

因此,医师需要进一步替病友做免疫组织化学染色检验(Immunohistochemistry, IHC),否则较难诊断,而早期默克细胞癌的治疗,以手术切除为主,若肿瘤过大或病友年事已高不宜手术,可以使用放射线治疗及化学治疗控制病情,但也会产生较多的副作用。但谢燿宇医师表示,病友的病识感还是最关键的。民众若发现身体有不明痣或硬块出现,应及早就医,才能及早控制病情。


手肘摸到不明硬块竟罹患罕见皮肤癌「默克细胞癌」

▲双和医院血液肿瘤科谢燿宇医师

医师建议透过A.E.I.O.U 口诀初步辨识临床特徵

谢燿宇医师也希望皮肤科医师,若接到病理报告显示为转移性皮肤神经内分泌癌症,记得请病理科医师做CK20染色,若为阳性,则有高机率为默克细胞癌。医师也可以透过以下A.E.I.O.U口诀初步辨识临床特徵:

●Asymptomatic:无明显症状

●Expanding rapidly:肿瘤迅速扩张(≤3个月大幅增长)

●Immune suppression:曾感染HIV、接受器官移植受体及罹患慢性淋巴细胞白血病

●Older than 50 years age:年龄50岁以上

●UV­exposed area in a fair­skinned individual:长期照射紫外线且皮肤白皙的民众

参考资料:

1.Lemos B et al. Pathologic Nodal Evaluation Improved Prognostic Accuracy in Merkel Cell Carcinoma: Analysis of 5,823 Cases as the Basis of the First Consensus Staging System for this Cancer. Journal of the American Academy of Dermatology 2010;63:751–761.

2.NCCN Merkel Cell Carcinoma Guidelines Version I. 2017. Available from: www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/mcc.pdf. Accessed August 2017.

3.Christopher K. Bichakjian, MD; Thomas Olencki, DO; Sumaira Z. Aasi, MD; Murad Alam, MD, MBA, MSCI; James S. Andersen, MD; Rachel Blitzblau, MD, PhD; Glen M. Bowen, MD; Carlo M. Contreras, MD; Gregory A. Daniels, MD, PhD; Roy Decker, MD, PhD;Jeffrey M. Farma, MD; Kris Fisher, MD; Brian Gastman, MD; Karthik Ghosh, MD; Roy C. Grekin, MD;Kenneth Grossman, MD, PhD; Alan L. Ho, MD, PhD; Karl D. Lewis, MD; Manisha Loss, MD;Daniel D. Lydiatt, DDS, MD; Jane Messina, MD; Kishwer S. Nehal, MD; Paul Nghiem, MD, PhD;Igor Puzanov, MD, MSCI; Chrysalyne D. Schmults, MD, MS;Ashok R. Shaha, MD; Valencia Thomas, MD; Yaohui G. Xu, MD, PhD; John A. Zic, MD;Karin G. Hoffmann, RN, CCM; and Anita M. Engh, PhDMerkel Cell Carcinoma, Version 1.2018

4.Author Patricia Tai, MB, BS, DABR, FRCR, FRCPC. Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of Merkel cell (neuroendocrine) carcinoma

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